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马凡氏综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。同时该病可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

家族的连锁基因定位显示本病为常染色体显性遗传，从患者尿中羟脯氨酸排泄量增多证明本病为弹力纤维缺损，亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分，当发生异常时，会影响全身的脏器，尤以骨骼和心血管系统更为显著。

1、骨骼肌肉系统

主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2、眼

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3、心血管系统

约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

      一直关注浙江广厦队CBA比赛的球迷，应该认得身高2米18的张佳迪。然而，在2012年5月7日，年仅24岁张佳迪因为心脏病突发去世，而夺去他年轻生命的，正是“马凡氏综合征”！

      有人说这是一种“天才病”，纵观历史，许多知名人士都患有该病。马凡患者通常拥有异于常人的体格，似乎是上天给予他们的礼物，令他们在各个领域发挥出色；又似乎是对他们的一个玩笑，使这份“礼物”总是被早早“收回”。

天才小提琴家帕格尼尼：他的身体似乎天生就是拉琴的，他的肩膀、手肘、手腕关节都异常柔软。

《三国志》中天生异相的蜀主刘备：“身长七尺五寸，垂手下膝，顾自见其耳”。

随着医疗技术的发展和进步，相信马凡氏综合征能够通过早发现、早治疗、及时避免马凡氏综合征造成的悲剧再发生。

      西北疑难眼病会诊中心是西安爱尔眼科医院为广大疑难眼病患者打造的针对疑难眼病、有特殊治疗需求的患者进行顶级专家问诊的平台。郝燕生教授在临床眼科学、眼科光学、激光学、眼手术等方面均有较深的造诣。专业特长有显微眼科手术、白内障人工晶体手术、眼外伤救治、复合眼外伤、玻切、角膜移植联合手术等，尤其在疑难复杂眼病联合手术治疗上有着非常丰富的经验。

      西北疑难眼病会诊中心在郝教授加盟后会继续引进多名国内外眼科大咖，进一步充实和加强疑难眼病会诊中心的医资力量，为西北疑难眼疾患者提供专业、前沿的眼医疗技术，使疑难眼病看诊难不再成为患者心中的“痛”！

      西安爱尔眼科医院位于雁塔区丈八东路六号，是爱尔眼科布局中国西北、按照高标准建设的区域眼科诊疗中心。医院面积1.3万㎡，设置床位101张，建有10余间洁净层流手术室。医院骨干医生团队均由硕士、博士组成，设有白内障、青光眼、眼底病、眼表与角膜病、眼整形、斜弱视及小儿眼科、屈光手术、医学视光、功能与形态等眼科亚专业科室，并配备了Constellation TT玻切超乳一体机等眼科设备。

      借鉴国际运营管理理念，医院专门开设了“疑难眼病会诊中心”，聘请国内外眼科医生来西安出诊，将国内外眼科技术引入西安，努力实现“共享全球眼科智慧”。医院还前瞻性地设置老视治疗等项目，以满足社会发展带来的不同层次的患者需求。同时，根据患者需求的不同，医院精心设计了各类相对独立的就医通道，使不同需求的患者在就诊、住院、手术时都有相应的区域与动线，并享受与之配套的服务。

愿大家都能拥有光明美好的未来！